Atrofia muscular espinhal: qualidade de vida relacionada à saúde e sobrecarga aos pais
Barra lateral de artigos
Conteúdo do artigo principal
Resumo
Objetivo: Analisar a relação entre a qualidade de vida (QdV) de crianças e adolescentes com Atrofia Muscular Espinhal (AME) e a sobrecarga em seus pais. Métodos: Estudo transversal com 64 pais (53 mulheres) de crianças e adolescentescom AME avaliados pormeio de questionário online. A QdV relacionada à saúde de crianças e adolescentes com AME na percepção dos pais foiavaliada por meio do PedsQL 4.0, e a Zarit Burden Interview (ZBI) foi utilizada para avaliar a sobrecarga nos pais. Testes de correlação e associação foram utilizados para avaliar a relação entre a QdV dos indivíduos com AME e a sobrecarga dos pais, bem como fatores relacionados. Resultados: Foram avaliados pais com idade entre 21 e 52 anos (média de idade 36,9 ± 7,3 anos), dos quais 62,5% apresentavam sobrecarga moderada. O escore total do PedsQL 4.0 variou de 19,6 a 93,5 pontos e o ZBI de 8 a 57 pontos. Foi observada correlação negativa entre essasvariáveis (r = -0,4; p = 0,001). Alémdisso, os escores do ZBI foram relacionados com a escolaridade dos pais (rho = 0,3; p = 0,02), alterações na saúdeemocional e/ou psicológica causadas pelo diagnóstico de AME nos pais (rho = -0,4; p = 0,004) e renda familiar (rho = 0,3; p = 0,03). Conclusão: A QdV relacionada à saúde em crianças e adolescentes com AME esteve relacionada à sobrecarga em seus pais. Destaca-se a importância de programas terapêuticos focados em indivíduos com AME, bem como as necessidades de seus pais.
Detalhes do artigo
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Os autores mantêm os direitos autorais e concedem ao HSJ o direito de primeira publicação. A partir de 2024, as publicações serão licenciadas sob a Attribution 4.0 International 
, permitindo seu compartilhamento, reconhecendo a autoria e publicação inicial nesta revista.
Os autores estão autorizados a assumir contratos adicionais separadamente para distribuição não exclusiva da versão do trabalho publicada nesta revista (por exemplo, publicação em repositório institucional ou como capítulo de livro), com reconhecimento de autoria e publicação inicial nesta revista.
Os autores são incentivados a publicar e distribuir seu trabalho on-line (por exemplo, em repositórios institucionais ou em sua página pessoal) a qualquer momento após o processo editorial.
Além disso, o AUTOR fica informado e consente que o HSJ possa incorporar seu artigo em bases de dados e indexadores científicos existentes ou futuros, nas condições definidas por estes a cada momento, o que envolverá, pelo menos, a possibilidade de que os titulares de esses bancos de dados podem executar as seguintes ações no artigo.
Referências
2. Ross LF, Kwon JM. Spinal Muscular Atrophy: Past, Present, and Future. Neoreviews. 2019;20(8):e437-e51. https://doi.org/10.1542/neo.20-8-e437
3. Nash LA, Burns JK, Chardon JW, Kothary R, Parks RJ. Spinal Muscular Atrophy: More than a Disease of Motor Neurons? Curr Mol Med. 2016;16(9):779-92. https://doi.org/10.2174/1566524016666161128113338
4. Oskoui M, Kaufmann P. Spinal muscular atrophy. Neurotherapeutics. 2008;5(4):499-506. https://doi.org/10.1016/j.nurt.2008.08.007
5. Schorling DC, Pechmann A, Kirschner J. Advances in Treatment of Spinal Muscular Atrophy - New Phenotypes, New Challenges, New Implications for Care. J Neuromuscul Dis. 2020;7(1):1-13. https://doi.org/10.3233/JND-190424
6. Martínez-Jalilie M, Lozano-Arango A, Suárez B, Born M, Jofré J, Diemer M, et al. Sobrecarga del cuidador de pacientes con atrofia muscular espinal. Rev Med Clin Condes. 2020;31(3-4):358-66. https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2020.04.006
7. Pousada T, Groba B, Nieto-Riveiro L, Pazos A, Diez E, Pereira J. Determining the burden of the family caregivers of people with neuromuscular diseases who use a wheelchair. Medicine (Baltimore). 2018;97(24):e11039. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000011039
8. Yao M, Ma Y, Qian R, Xia Y, Yuan C, Bai G, et al. quality of life of children with spinal muscular atrophy and their caregivers from the perspective of caregivers: a Chinese cross-sectional study. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):7. https://doi.org/10.1186/s13023-020-01638-8
9. Klatchoian DA, Len CA, Terreri MTR, Silva M, Itamoto C, Ciconelli RM, et al. Qualidade de vida de crianças e adolescentes de São Paulo: confiabilidade e validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM versão 4.0. J Pediatr (Rio J). 2008;84:308-15. https://doi.org/10.1590/S0021-75572008000400005
10. Scazufca M. Brazilian version of the Burden Interview scale for the assessment of burden of care in carers of people with mental illnesses. Braz J Psychiatry. 2002;24:12-7. https://doi.org/10.1590/S1516-44462002000100006
11. Barros ALO, Barros AO, Barros GLdM, Santos MTBR. Sobrecarga dos cuidadores de crianças e adolescentes com Síndrome de Down. Cienc Saúde Colet. 2017;22:3625-34. https://doi.org/10.1590/1413-812320172211.31102016
12. Lin CW, Kalb SJ, Yeh WS. Delay in Diagnosis of Spinal Muscular Atrophy: A Systematic Literature Review. Pediatr Neurol. 2015;53(4):293-300. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2015.06.002
13. Hjorth E, Kreicbergs U, Sejersen T, Jeppesen J, Werlauff U, Rahbek J, et al. Bereaved parents more satisfied with the care given to their child with severe spinal muscular atrophy than nonbereaved. J Child Neurol. 2019;34(2):104-12. https://doi.org/10.1177/0883073818811544
14. Ahmed HM, Advani R, Arif AA, Khan S. An Assessment of the Knowledge, Attitudes, and Practices of Patients and Families with Diagnoses of Hereditary Neuromuscular Disorders. Neuroepidemiology. 2020;54(3):265-71. https://doi.org/10.1159/000505330
15. Soares APT, da Silva BM, Santos LS, Gama GL. Transtorno do Espectro Autista (TEA): Conhecimento e Sobrecarga dos Pais. Rev Saúde Desenvol Humano. 2020;8(3):9-16. https://doi.org/10.18316/sdh.v8i3.6971
16. Meldrum C, Scott C, Swoboda KJ. Spinal muscular atrophy genetic counseling access and genetic knowledge: parents' perspectives. J Child Neurol. 2007;22(8):1019-26. https://doi.org/10.1177/0883073807305672
17. Pieper E, Sexton A, Ryan MM, Forbes R. Communication about spinal muscular atrophy and genetic risk within families: An Australian pilot study. J Paediatr Child Health. 2020;56(8):1263-9. https://doi.org/10.1111/jpc.14915
18. Caicedo C. Families with special needs children: family health, functioning, and care burden. J Am Psychiatr Nurses Assoc. 2014;20(6):398-407. https://doi.org/10.1177/1078390314561326
19. Gomes PT, Lima LH, Bueno MK, Araujo LA, Souza NM. Autism in Brazil: a systematic review of family challenges and coping strategies. J Pediatr (Rio J). 2015;91(2):111-21. https://doi.org/10.1016/j.jped.2014.08.009
20. Qian Y, McGraw S, Henne J, Jarecki J, Hobby K, Yeh WS. Understanding the experiences and needs of individuals with Spinal Muscular Atrophy and their parents: a qualitative study. BMC Neurol. 2015;15:217. https://doi.org/10.1186/s12883-015-0473-3
21. Dunaway S, Montes J, McDermott MP, Martens W, Neisen A, Glanzman AM, et al. Physical therapy services received by individuals with spinal muscular atrophy (SMA). J Pediatr Rehabil Med. 2016;9(1):35-44. https://doi.org/10.3233/PRM-160360
22. Lawton S, Hickerton C, Archibald AD, McClaren BJ, Metcalfe SA. A mixed methods exploration of families' experiences of the diagnosis of childhood spinal muscular atrophy. Eur J Hum Genet. 2015;23(5):575-80. https://doi.org/10.1038/ejhg.2014.147
23. Govoni A, Gagliardi D, Comi GP, Corti S. Time Is Motor Neuron: Therapeutic Window and Its Correlation with Pathogenetic Mechanisms in Spinal Muscular Atrophy. Mol Neurobiol. 2018;55(8):6307-18. https://doi.org/10.1007/s12035-017-0831-9
24. Khanna AK, Prabhakaran A, Patel P, Ganjiwale JD, Nimbalkar SM. Social, Psychological and Financial Burden on Caregivers of Children with Chronic Illness: A Cross-sectional Study. Indian J Pediatr. 2015;82(11):1006-11. https://doi.org/10.1007/s12098-015-1762-y
25. Riffin C, Van Ness PH, Wolff JL, Fried T. Multifactorial Examination of Caregiver Burden in a National Sample of Family and Unpaid Caregivers. J Am Geriatr Soc. 2019;67(2):277-83. https://doi.org/10.1111/jgs.15664
26. Toledano-Toledano F, Moral de la Rubia J. Factors associated with anxiety in family caregivers of children with chronic diseases. Biopsychosoc Med. 2018;12:20. https://doi.org/10.1186/s13030-018-0139-7
27. Toledano-Toledano F, Luna D. The psychosocial profile of family caregivers of children with chronic diseases: a cross-sectional study. Biopsychosoc Med. 2020;14:29. https://doi.org/10.1186/s13030-020-00201-y
28. McMillan HJ, Gerber B, Cowling T, Khuu W, Mayer M, Wu JW, et al. Burden of Spinal Muscular Atrophy (SMA) on Patients and Caregivers in Canada. J Neuromuscul Dis. 2021;8(4):553-68. https://doi.org/10.3233/JND-200610
29. Messina S, Frongia AL, Antonaci L, Pera MC, Coratti G, Pane M, et al. A critical review of patient and parent caregiver oriented tools to assess health-related quality of life, activity of daily living and caregiver burden in spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2019;29(12):940-50. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2019.10.001